Ältere Dame im Rollstuhl neben einer Pflegerin

Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)

Bei der Amyotrophen Lateralsklerose (ALS) handelt es sich um neurodegenerative Erkrankung, die vor allem das motorische Nervensystem betrifft, wobei die geistige Leistungsfähigkeit eingeschränkt sein kann, z.B. 5% der Patienten entwickeln frontotemporale Demenz mit Auffälligkeiten bei Kognition und Verhalten.

ALS führt zu einem fortschreitenden Verlust von Nervenzellen im Gehirn und Rückenmark, die für die Steuerung der Muskulatur verantwortlich sind. Die Folgen sind Muskelschwäche, -schwund und Lähmungen. Die Erkrankung zählt zu den Motoneuron-Krankheiten und wird auch als Lou-Gehrig-Syndrom oder Charcot-Krankheit bezeichnet. Jährlich erkranken etwa ein bis drei von 100.000 Menschen an der eher selten vererbbaren Krankheit. Lediglich in etwa 5-10% der Fälle handelt es sich um eine familiäre Form mit genetischer Veranlagung. Am häufigsten tritt ALS zwischen dem 50. und 70. Lebensjahr auf, wobei Männer etwas häufiger betroffen sind als Frauen.

Symptome:

Das motorische System, das unsere Muskeln im zentralen Nervensystem (Gehirn bis Rückenmarkt) und dem peripheren Nervensystem (Hirnstamm und Rückenmark mit motorischen Nervenfasern bis zum Muskel) kontrolliert, ist besonders betroffen, während sensorische Funktionen wie Berührung, Schmerz und Temperatur sowie die Kontrolle von Blase und Darm meist erhalten bleiben.

Meistens beginnt die Erkrankung schleichend mit Muskelschwäche und -schwund, meistens in den Händen oder Unterarmen. Es kommt zu unwillkürlichen Muskelzuckungen, Muskelschwund, Muskelschwäche an Armen und Beinen und auch in der Atemmuskulatur. Auch kommt es zu Beeinträchtigungen der Sprech-, Kau-, und Schluckmuskulatur. Häufig geht die Erkrankung mit einer Fußheberschwäche einher.

Die Krankheit schreitet gewöhnlich gleichmäßig langsam fort und dehnt sich auf weitere Körperregionen aus.

Diagnose:

Die Diagnose der ALS erfordert eine umfassende neurologische Untersuchung. Dabei wird der Patient zunächst auf Muskelschwund bzw. die Kraft der Muskulatur untersucht. Auch die Sprache, Schluckakt und Atemfunktion werden betrachtet und weitere Funktionen des Nervensystems werden beispielsweise mit der Elektromyographie (EMG) untersucht.

Durch Blut- und Urinuntersuchungen können immunologische oder andere entzündliche Erkrankungen, Stoffwechselstörungen und hormonelle Störungen (z.B. Schilddrüse) ausgeschlossen werden. Auch bildgebende Untersuchungen wie eine Magnetresonanztomographie (MRT) des Kopfes und der Hals-, Brust- oder Lendenwirbelsäule sowie Röntgenuntersuchungen, z.B. vom Brustkorb oder der Wirbelsäule können bei der Diagnostik notwendig werden.

Krankheitsverlauf und Prognose:

Der Verlauf der ALS ist individuell unterschiedlich, jedoch stets fortschreitend. Im Durchschnitt beträgt die Lebenserwartung nach Diagnosestellung etwa 3 bis 5 Jahre. Einige Patienten leben jedoch deutlich länger, insbesondere bei langsamem Krankheitsverlauf oder früher Diagnose. Die häufigste Todesursache ist die Schwächung der Atemmuskulatur, die zu Ateminsuffizienz führt. Eine frühzeitige nicht-invasive Beatmung kann die Lebensqualität verbessern und die Lebenserwartung verlängern.

Therapie und Unterstützung:

Die Amyotrophe Lateralsklerose ist derzeit nicht heilbar jedoch konzentriert sich die Behandlung auf die Linderung der Symptome sowie die Verbesserung der Lebensqualität. In erster Linie werden Medikamente eingesetzt um das Fortschreiten der Erkrankung einzudämmen. Physio- und Ergotherapie werden zur Erhaltung der Beweglichkeit und Selbstständigkeit eingesetzt, während Logopädie bei der Behandlung von Sprech- und Schluckstörungen zum Einsatz kommt. Außerdem unterstützt eine gezielte Atemtherapie die Atemmuskulatur. Für erste Anzeichen der Muskelschwäche können Fußheberorthesen sowie Handorthesen, wie unsere neuartige Carbonorthese eingesetzt werden. Dank der innovativen Technologie dieser Orthese können Menschen mit eingeschränkter Handfunktion wieder greifen, Gegenstände halten und dadurch ein selbstbestimmtes Leben führen.

Lassen Sie sich gerne bei mediteam über eine mögliche Versorgung mit geeigneten Orthesen beraten.